Encefalopatía transmisible de ocurrencia rara, prevalente entre las edades de 50 y 70 años. Los individuos afectados pueden presentar alteraciones del sueño, cambios de personalidad, ataxia, afasia, pérdida de visión, debilidad, atrofia muscular, mioclonia, demencia progresiva, y muerte dentro de un año de iniciada la enfermedad. Entre las características patológicas se incluye una degeneración espongiforme cerebrocortical y cerebelar prominente y la presencia de priones.